가성점액종 암 발생부위 증상 치료방법 부작용 생활가이드

목차

1. 가성점액종 발생부위
2. 가성점액종 정의 및 종류
3. 가정점액종 진단 (일반적증상, 진단방법, 진행단계, 감별진단)
4. 가성점액종 치료 (치료방법, 치료의 부작용, 재발 및 전이, 치료현황
5. 가성점액종 환자 일상생활과 식생활

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1. 가성점액종 발생부위

 가성점액종의 대부분은 충수돌기에서 기원한다. 충수돌기는 소장 말단부에서 대장으로 이어지는 부위인 맹장의 한족 끝에 달려있는 벌레 모양의 기관을 막창자 꼬리(충수)라 말한다. 충수돌기는 평균 9cm의 길이로 오른쪽 아랫배에 위치한다. 일부 난소, 대장, 췌장 등에서 기원하기도 하지만 매우 드물다.

■ 충수돌기 기능 _ 충수의 기능이 무엇인지에 대하여 아직까지 뚜렷이 밝혀진 바 없다.

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2. 가성점액종 정의 및 종류

 위 점액종 (가성 점액종)이란 복강 내 여러 암이나 종양에서 젤리와 같은 점액이 분비되어 복강 내에 점액이 고인 현상을 말한다. 여러 암이나 종양에서 위점액종이 유발될 수 있지만, 대부분 충수돌기암(충수돌기는 일반적으로 맹장으로 불리기도 한다.) 같은 소화기 계통에서 발생하며 드물게 난소암, 경계성 난소종양이 원인이 되기도 한다.
 일반적인 암과 달리 림프절이나 혈액을 통해서 전이되는 경우는 드물고, 복강 내로 직접 전이되어 장폐색을 유발하여 결국 사망에 이르게 된다.

 Ronnett 등은 조직학적 종류와 상피세포의 복막 전이 여부에 따라 diffuse peritoneal adenomucinosis (DPAM) 과 peritoneal mucinous adenocarcinoma (PMCA)로 구분하고 있다. DPAM은 충수돌기에 저등급의 점액성 병변이 있으며 복막에 다발성 정액성 병소가 있는 경우를 말한다. 이는 난소에서 생긴 점액성 경계성 종양이 이차적으로 충수돌기를 침범한 경우와 감별이 필요하다. PMCA는 충수돌기에 점액성 선암이 존재하는 경우를 말한다.

※ 가성 점액종 관련통계 _ 가성점액종은 발생 빈도가 매우 낮은 질환으로 관련통계는 따로 없다.

※ 가성점액종 예방 _ 현재 알려져 있는 위험 요인은 없다, 현재 특별히 권장되고 있는 예방법은 없다.

※ 가성점액종 조기검진 _ 현재 특별히 권장되고 있는 조기 검진법은 없다, 경우에 따라 복부초음파와 종양표지자(CEA) 검사를 시행할 수도 있는데, 의료진과의 상의가 필요하다.

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3. 가성점액종 진단 (일반적증상, 진단방법, 진행단계, 감별진단)

▶ 일반적 증상

 가성점액종 초기 상태에서는 증상이 매우 모호하며 특별한 증상이 없을 수도 있다. 복막암 초기와 마찬가지로 복강 내에서 상당히 진행될 때가지 특별한 증상을 유발하지 않을 수도 있다.
 가성점액종 증상은 복막암과 매우 유사할 수 있는데, 가스가 찬 느낌, 복부팽만, 더부룩한 느낌, 쥐어짜는 듯한 느낌이 있을 수 있다. 구역, 구토, 설사와 변비, 소변이 자주 마려움, 식욕 저하, 식사 후 팽만감, 특별한 이유없는 체중 감소 내지는 증가, 질 출혈 등이 유발될 수 있다.

▶ 진단방법

 최종적인 가성점액종의 진단은 수술을 시행해서 조직검사 결과를 확인하여야 최종 진단이 가능하다. 수술 전에는 초음파, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등에서 복수, 복막 종괴, 대망 침윤 등의 소견이 있으면 가성점액종을 의심할 수 있다. 그러나 난소암, 복막암 및 악성 중피종 등과 감별이 어려운 경우가 대부분이다. 종양표지자(CEA) 검사는 대부분 증가되어 있으나, 그렇지 않은 경우도 있다.

■ 초음파 검사 _ 주로 복부 초음파를 시행하여 골반에 종괴가 있는지 확인하고, 복수 여부 및 그 외 병변을 확인할 수 있다.

■ 종양표지자 검사 (CEA) _ 혈액검사로 시행한다. 종양표지자(CEA) 검사는 가성점액종에서 많은 경우 증가하지만, 정상일 수도 있다. 따라서 검사결과가 정상이라고 해서 가성점액종을 배제할 수는 없다. 또한 다른 질환에서도 종양표지자(CEA)가 많이 증가할 수 잇다. 종양표지자(CEA)가 치료 전에 상승되어 있는 경우에는 감소되는 정도를 보면서 치료 효과를 판단을 하거나 재발을 판정하는데 도움을 줄 수 있다.

■ 전산화단층촬영 (CT) _ 전산화단층촬영(CT)은 종양의 분포 및 침윤 범위를 확인하는 데 도움이 된다. 소장 및 대장 등 소화기관과 다른 체내 장기를 구별하기 위해서 조영물질을 먹거나 주사하기도 한다.

■ 자기공명영상 (MRI) _ 자기공명영상(MRI) _ 자기공명영상(MRI)은 전산화단층촬영(CT)과 같이 체내 종양의 분포 및 침윤 범위를 확인하는데 도움이 된다. 전산화단층촬영(CT)에 비해 폐쇄된 공간에서 장시간 검사하기 때문에 폐쇄공포증이 있는 경우에는 검사가 어려울 수 있다.

■ 위, 대장내시경 _ 관 끝에 달린 카메라를 위, 대장에 삽입하여 위, 대장 점막을 관측하고, 의심 병변은 조직검사를 시행하는 검사이다. 일반적으로 [수면내시경]이라고 불리는 의식하 진정 내시경 검사를 통해 보다 용이하게 검사를 시행할 수 있다.

▶ 진행단계 _ 가성점액종은 발생 빈도가 매우 낮은 질환으로 수술적 병기를 따로 만들기는 불가능하며, 원인이 밝혀진 경우 원인 암의 병기를 사용한다. 즉 충수돌기에서 기원한 경우 충수돌기암의 병기를 따르고 복막에서 기원한 경우 복막암의 병기를 따른다.

▶ 감별진단

■ 난소상피암 _ 여성 생식과 호르몬 분비에 중요한 역할을 담당하는 난소에서는 다양한 암이 발생할 수 있는데, 대부분은 상피성 난소암으로 임상 증상이 유사하므로 수술 전에 감별 진단이 필요하다. 난소암과 가성점액성종양의 수술적 치료는 유사하다.

■ 복막 중피종 _ 석면(아스베스토스)에 노출되면 발병하는 것으로 알려져 있다. 흉강을 싸는 막인 흉막이나 복강을 싸는 막인 복막에 발병하는 것으로 알려져 있다. 중피종은 천천히 자라는 암이어서 증상이 모호하고 진단 또한 어렵다.

■ 원발성 복막암 _ 원발성 복막암은 난소가 정상이거나 미세 침윤만 보이는 상태의 복막에서 기원한 암종으로 조직학적으로 원발성 장액성 난소암과 매우 유사하며, 실제 진단, 수술, 항암치료 등이 동일하다.

4. 가성점액종 치료 (치료방법, 치료의 부작용, 재발 및 전이, 치료현황)

▶ 치료방법

 가장 효과적인 치료는 수술로 전이 병변을 제거하고, 복강 내 항암화학요법을 시행하는 것이다. 수술 후 복강 내 항암제를 관류하면서 온열 치료를 함께 하는 복강 내 온열항암화학요법(HIOEC) 치료가 시행될 수 있다. 재발한 경우에는 수술적 제거와 복강 내 치료가 우선이며, 전신 항암화학요법 치료를 고려할 수도 있다. 즉 수술로 최대한 복막암 전이 병변을 제거하여 잔류 병변을 최소화하고 항암화학요법을 시행하는 것이다.

■ 수술

 일반적으로 복강 내 장기에서 유발된 복막 전이는 수술하지 않는 것이 원칙이지만, 가성점액종뿐만 아니라 복막암, 난소암, 나팔관암 등과 같이 복막전이를 잘하는 경우 수술을 통해 최대한 종양을 제거하여 수술 후 잔류 종양을 최소화시키면 치료성적이 향상되어 생존율이 증가하는 것으로 잘 알려져 있다. 복강 내 전이된 종양을 제거하는 정도는 각 의사별로 차이가 있는 것으로 알려져 있고, 따라서 의사에 따른 생존율이 다르다는 것이 연구되어 있다.

따라서 가성점액종 또한 이에 대한 충분한 경험이 있는 의사에게 치료받는 것이 매우 중요하다. 치료 원칙은 1차적으로 수술이며 진단과 병기 확인 후 최대 종양 감축술을 시행하여야 한다. 여러 논문에서 수술 시 최대 적정 수술 여부가 예후와 밀접한 연관이 있는 것으로 보고하였고, 가능한 눈에 보이는 모든 종양을 제거할수록 생존율이 증가하기 때문에 복강 내에 남는 종양이 없도록 깨끗이 수술하는 것이 수술의 목표이다.

■ 항암화학요법

 수술 후 복강 내 항암제를 관류하면서 온열 치료를 함께하는 복강 내 온열항암화학요법(HIPEC) 치료가 시행될 수 있다. 수술적으로 전이 병변을 제거한 이후에는 복강 내 항암치료를 시행하는 것으로 종양에 의해 유착된 조직을 분리하여 약물의 효과를 증대할 수 있고, 종양에 대한 약물의 농도를 높여 부작용을 줄이고 효과를 증대시킬 수 있으며 열과 항암제를 병행함으로써 상승효과를 기대할 수 있다.

 악성종양에 의한 가점액종 환자에 대해서는 전신 항암화학요법을 한다. 항암화학요법은 일반적으로 정맥으로 투여한다. 일차 치료로 5-FU(fluorouracil), 류코보린(leucovorin)과 백금 화합물(옥살리플라틴 oxaliplatin)을 투여한다. 항암화학요법은 일반적으로 3~4주 간격으로 시행되며, 환자의 전신 상태에 따라서 조절될 수 있다. 재발 시, 재발 유형에 따라서 일차 항암제를 재투여하거나 다른 항암제가 투여될 수 있다.

▶ 치료의 부작용

■ 수술의 부작용

 복막암은 수술 범위가 넓을수록 합병증의 빈도 및 중증도가 증가하며 특히 복강 내 장기와 관련된 여러 합병증이 발생할 수 있다. 수술로 인한 부작용에는 크게 급성 부작용과 만성 부작용이 있다. 급성 부작용이란 수술 직후에 일어나는 합병증으로 출혈, 골반 내 염증, 장폐색, 혈관손상, 직장파열, 폐렴, 폐색전증 등이 있는데 수술법의 발달로 최근 급성 합병증은 드물게 나타난다. 만성 부작용으로는 방광이나 직장의 기능부전, 장폐색 및 장마비 등이 있다.

■ 항암화학요법의 부작용

 암세포의 성장과 분열이 빠르다는 점을 노려 항암제는 주로 빨리 자라는 세포들을 죽이도록 만들어졌다. 따라서 정상 세포 중 일부 빨리 증식하는 것들은 항암제의 영향을 받게 되어 부작용이 발생한다. 흔한 것으로는 오심(구역질), 구토, 식욕 감소, 탈모, 설사, 구강 상처 등이 있다. 또한 항암치료는 백혈구, 적혈구, 혈소판을 생성하는 골수세포를 억제하므로 가벼운 출혈, 쉽게 멍드는 증상, 피로감, 쉽게 숨차는 증상이 생길 수 있고, 면역력이 떨어지면 세균 감염에 의한 증상이 나타날 수 있다. 그러나 대부분의 부작용은 항암치료를 멈추거나 완료한 후 일정 기간이 지나면 사라진다.

 복강 내 온열항암화학요법(HIPEC)의 부작용으로는 수술 후 문합부(수술 후 연결 부위) 누출, 폐렴, 농양(고름집), 췌장염, 소장 폐색, 신경학적 합병증, 골수 기능 저하 및 신독성 등이 나타날 수 있다.

▶ 가성점액종 재발 및 전이

■ 재발을 발견하기 위한 검진방법

 가성점액종 치료 후 재발 및 전이를 조기에 발견하는 것은 매우 중요하다. 전이 병변을 조기에 발견하면 보다 효과적인 치료가 가능할 수도 있다. 대개 치료가 끝난 뒤 차이가 있을 수 있으나, 일반적으로 수술 후 첫 3년은 3개월마다 그리고 수술 후 4~5년은 6개월마다 외래 방문을 통하여 의사진찰, 종양표지자(CEA) 검사 등을 하게 된다.

 그 외 검사는 환자가 호소하는 특이적인 증상, 의사진잘 및 혈액검사 결과 등에 따라 정밀검사가 필요한 경우 흉부 X-선 검사, 초음파검사, 전산화단층촬영 (CT), 그리고 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등을 추가로 실시할 수 있다. 따라서 평소와 다르게 어떤 증상이 있거나 지속될 경우에는 반드시 담당 의사에게 알리도록 한다.

■ 가성점액종 재발 시의 치료방법

 가성점액종이 재발한 경우, 질환이 제한적인 경우에는 2차 수술을 고려할 수 있다. 이 때에도 수술의 목적은 가능한 많은 암 조직을 떼어내는 것이며, 잔류 암 조직의 크기가 작을수록 환자의 생존율은 높아지게 된다. 암의 재발이 광범위하게 일어나 절제할 수 없는 경우에는 증상을 완화시키기 위한 수술을 시행할 수 있다.

▶ 치료현황

 가성점액종으로 진단 받으면 환자의 예후를 향상시킬 수 있는 유일한 방법은 복강 내 전이된 병변을 최소화한 후 복강 내 온열항암치료를 하는 것이다. 환자의 나이, 질환의 병기, 세포형태, 전이 정도, 항암제에 대한 민감도는 바꿀 수 없지만, 수술적으로 전이된 병변은 의료진의 경험과 노력에 따라서 최대 종양 절제 정도가 다를 수 있기 때문이다.

 일반적으로 가성점액종의 예후는 일반적으로 DPAM(diffuse peritoneal adenomucinosis)의 경우 복강 내 전이된 병변을 적절히 제거한 경우 생존율은 약 80%이며, PMCA(pertineal mucinous adenocarcinoma)인 경우 약 45%에 이르는 것으로 알려져 있으며, 수술자의 경험에 따른 생존율의 차이를 보이는 것으로 알려져 있다.

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5. 가성점액종 환자 일상생활과 식생활

▶ 일상생활 _ 암의 치료를 앞둔 환자에게 필요한 사전 준비방법에서부터 신체와 마음을 다지고 관리하는 방법, 암질환 자체와 치료과정으로 빈번히 발생하는 여러 증상들에 대한 생활 속 대처방법, 보완대체요법에 대한 바른 접근방법까지 암환자로 살아가기 위한 방법들에 대해 알아보자 ! 

▶ 식생활 _ 영양은 암치료에 있어서 중요한 부분이다. 치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는 기분을 좋게 하고 강하게 만들어 줄 것이다. 따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고 치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 알아보자

 

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