간모세포종 일반적 증상 12가지와 혈중 알파 태아단백 AFP PRETEXT 방사선치료

목차
1. 간모세포종 (발생부위, 정의 및 종류, 관련통계
2. 간모세포종 예방 (위험요인, 예방법, 조기검진)
3. 간모세포종 진단 (일반적 증상, 진단방법, 진행단계, 감별진단)
4. 간모세포종 치료 (치료방법, 치료의 부작용, 재발 및 전이, 치료현황)

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1. 간모세포종 (발생부위, 정의 및 종류, 관련통계)

1) 간모세포종 발생부위

 간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 악성 종양이다. 주로 간의 우엽에서 발생하며 대부분 3세 미만의 어린 소아에서 발생한다.

2) 간모세포종 정의

 간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양으로, 소아 간 종양의 50~60%가 악성 종양인데 그 중에서 약 65%를 차지하는 종양이다. 특히 5세 미만의 소아에서 발생하는 간 종양의 90% 이상을 차지한다. 간모세포종은 간세포(hepatocyte)의 전구세포인 간모세포(hepatoblast)에서 기원한다고 생각되는 종양으로, 성인에서 주로 발생하는 간세포암종과는 조직학적으로 구별된다. 간세포암종과 달리 B형 간염 바이러스 감염과도 무관하다.

3) 간모세포종 종류

■ 조직학적 형태

 간모세포종의 조직형은 크게 상피형과 혼합형으로 나누어진다. 이 두 조직형은 더욱 세부적인 아형으로 분류된다. 그러나 이러한 아형들 중 한 가지 아형만이 발현되는 경우는 드물고 대개 두 가지 이상의 아형이 혼재되어 나타나는 것이 일반적이다.

 

 

- 상피형

 상피형은 아래의 네 가지 아형으로 나누어진다. 각각의 아형은 단독으로도 보일 수 있지만 두 가지 이상의 아형이 혼합되기도 한다. 상피형은 혼합형에 비해 전반적인 예후는 좋은 편이나 아형에 따라 예후의 차이가 커서 태아형은 대체로 예후가 좋은 반면, 미분화 소세포/역형성형은 예후가 매우 불량하다.
- 태아형 (fetal type)
- 배아형 (embryonal type)
- 거대 기둥형 (macrotrabecular type)
- 미분화 소세포형 (small cell undifferentiated type) 또는 역형성형 (anaplastic type)

- 혼합형

 간엽 조직과 상피 조직을 모두 포함하고 있다. 예후가 불량하다고 알려져 있다.

4) 간모세포증 관련통계

 2023년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2021년에 우리나라에서는 277,523건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 간암(C22)은 남녀를 합쳐서 15,131건, 전체 암 발생의 5.5%로 7위를 차지했다. 인구 10만 명당 조발생률 (해당 관찰 기간 중 대상 인구 집단에서 새롭게 발생한 환자 수, 조사망률도 산출 기준이 동일)은 29.5건이다.

 조직학적으로는 2021년의 간암 전체 발생 건수 15,131건 가운데 암종(carcinoma)이 96.7%, 육종이 0.5%를 차지했다. 간모세포종은 총 19건이 발생하였는데, 대부분 9세 이하에서 발생하였다.
(암종이란 암의 거의 전부를 차지하는 유형으로 표피나 점막, 샘 조직 같은 상피조직에서 생기는 악성 종양을, 육종은 비상피성 조직에서 발생하는 악성 종양을 이른다. '암종'과 '암'은 본디 같은 말이나, '암'의 경우엔 육종까지 포함하는 넓은 의미로 쓰인다.)

[간암의 조직학적 형태에 따른 발생 빈도, 2021년 간암 발생 건수 전체]

조직학적 형태 Histological group	발생건수 cases	%
1. 암종 (carcinoma)	14,637	96.7
1.1 간세포암 (hepatocellular carcinoma)	11,434	75.6
1.2 간내담도암 (cholagiocarcinoma)	2,756	18.2
1.3 기타 명시된 암 (other specified carcinoma)	396	2.6
1.4 상세 불명 암 (unspecified carcinoma)	51	0.3
2. 간모세포종 (hepatoblastoma)	19	0.1
3. 육종 (Scarcoma)	69	0.5
3.1 혈관육종 (haemangiosarcoma)	49	0.3
3.2 기타 육종 (other sarcomas)	20	0.1
4. 기타 명시된 악성 신생물 (Other specified malignant neoplasm)	9	0.1
5. 상세 불명의 악성 신생물	397	2.6
총계	15,131	100.0

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2. 간모세포종 예방 (위험요인, 예방법, 조기검진)

1) 간모세포종 위험요인

 간모세포종의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 하지만 아래와 같은 유전 증후군을 가지고 있는 경우에 발생률이 일반적인 소아에 비해 증가한다고 알려져 있으며, 이는 간모세포종의 발생에서 유전적 요인이 기여하는 바가 크다는 것을 시사한다. 또한 미숙아나 저출생 체중아에서 발생 위험이 높아진다고 알려져 있다. 성인에서 흔히 발생하는 간세포암종과 달리 간모세포종은 B형 간염이나 간경변과는 무관하다.

[간모세포종이 흔히 발생하는 유전 증후군]

Von Gierke 병	반신 비대 증후군	Beckwith-Wiedeman 증후군
Li-Fraumeni 증후군	18번 삼배체 증후	선천성 가족성 폴립증
Gardner 증후군	1형 당원병	Prade-Willi 증후군

2) 간모세포종 예방법

 대부분의 경우 특별한 예방법은 없다. 위험 요인에 소개된 유전적 증후군과 같이 간모세포종의 발생률이 높은 고위험군의 환아를 대상으로 정기 검진을 하여 조기 발견하는 것만이 유일한 예방법이다.

3) 간모세포종 조기검진

 위험 요인에서 소개된 선천성 기형을 가지고 있는 경우에는 성장이 끝날 때가지 4~6개월마다 진찰을 하고 정기적으로 간 초음파검사나 전산화단층촬영(CT)을 실시할 수 있다.

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3. 간모세포종 진단 (일반적 증상, 진단방법, 진행단계, 감별진단)

1) 간모세포종 일반적 증상

 간모세포종 종양이 가장 흔히 나타나는 증상은 우연히 발견되는 무통성의 복부 종괴이다. 종양의 크기가 크면 복부 팽만으로 나타나는 경우도 많다. 매우 드물지만 종양의 특성상 성조숙증의 증상이 나타나기도 한다.

[간모세포종의 일반적 증상]

증상	빈도(%)
복부 종괴	80
복부 팽만	27
식욕 저하	20
체중 감소	19
복통	15
구토	10
창백함	7
황달	5
발열	4
설사	2
변비	1
가성 성조숙증	드믈게

2) 간모세포종 진단방법

 우선 복부 초음파검사 및 전산화단층촬영 (CT)을 통해 병변의 수술적 절제 가능성 및 병변이 없는 부분의 간기능 여부를 확인하고, 주변의 주요 혈관이나 림프절 침범 유무를 확인한다. 또한 폐나 림프절로 잘 전이되기 때문에 원격 전이 여부를 확인하기 위해 흉부(가슴부위) 전산화단층촬영(CT)은 반드시 필요하며, 이외에 기타 전이 병소를 확인하기 위한 검사로서 뼈스캔(Bone scan), 두부(머리부위) 선산화단층촬영(CT), 전신 양전자방출단층촬영(PET) 검사 등을 추가로 실시할 수 있다.

 이러한 영상 검사 외에 무엇보다도 중요한 것이 혈중 알파-태아단백(a-fetoprotein, AFP)이다. 간모세포종은 소아기 악성 종양 중 알파-태아단백이 상승하는 대표적인 종양이다. 알파-태아단백이 상승했다고 해서 반드시 간모세포종으로 진단할 수는 없지만 간에 종양이 있는 소아에서 알파-태아단백이 상승된 경우 반드시 간모세포종을 의심해야 한다. 특히 이 알파-태아단백은 치료에 반응을 보이는 경우 감소하고 재발하거나 잔행하는 경우 다시 상승하므로 종양치료를 하는 동안이나 치료 후의 추적관찰의 지표로서 매우 유용하다. 드물게 진단 당시 혈중 알파-태아단백이 높지 않은 간모세포종도 있는데 이 경우는 매우 불량한 예후를 보인다.

3) 간모세포종 진행단계

 다른 간 종양과 마찬가지로 간모세포종의 병기도 크게 수술 전 병기와 수술 후 병기로 구별하여 결정하는데 수술 전 병기에서 가장 중요한 것은 진단 당시 종양이 간의 4개의 구역(sector) 중에서 몇 개를 침범하고 있는가 하는 것이다.

[간 종양의 수술 전 병기(PRETEXT staging)]

병기	정의
PRETEXT 1기	종양이 4개의 구역 중 하나만 침범, 3개의 구역에는 종양이 없음
PRETEXT 2기	종양이 2개의 연속된 구역을 침범(A)하거나 서로 떨어진 1개씩의 구역을 침범(B)하여 2개의 연속된 구역에는 종양이 없음
PRETEXT 3기	종양이 3개의 연속된 구역을 침범(A)하거나 2개 이상의 떨어진 구역을 침범(B), 하나의 구역 혹은 두 개의 떨어진 구역에만 종양이 없음
PRETEXT 4기	종양이 4개의 구역 모두를 침범, 종양이 없는 구역이 없음

PRETEXT 병기의 그림

미국 소아암연구회에서는 수술 전 병기보다는 수술 후 병기를 더욱 중요하게 생각하는데 이는 종양의 완전 절제 여부를 따라 병기를 구분한 것이다.

[간 종양의 수술 후 병기]

병기	정의
1기	종양의 완전 절제를 시행함
2기	육안적 완전 절제를 시행하였으나 절제연의 종양이 양성인 경우
3기	완전 절제가 어려워 생검만 시행 종양을 절제하였으나 림프절 비대가 동반 수술시 종양의 보강내 파급 발생 종양의 부분 절제만 시행
4기	수술 범위와 무관하게 원격 전이가 있는 경우

4) 간모세포종 감별진단

 간모세포종은 소아에서 가장 흔히 발견되는 악성 간 종양이지만 간에는 그 외에도 다양한 종류의 악성 혹은 양성 종양이 생길 수 있다. 따라서 이러한 종양들은 간에서 종양이 발견되는 경우 반드시 간모세포종과 감별하여 진단해야 한다.
 성인에 비해 그 빈도는 드물지만 간세포암종도 소아의 간 종양의 감별진단으로서 반드시 고려되어야 한다. 특히 B형 간염 바이러스 양성인 환아의 경우 더더욱 감별진단에서 고려해야 한다. 그 외에도 간에서 발생할 수 있는 악성 종양으로는 간의 미분화 육종, 혈관육종, 간에서 발생하는 신장외 횡문양 종양(extrarenal rhabdoid tumor), 생식세포 종양, 평활근육종(leiomyosarcoma) 등이 있을 수 있고, 양성 종양으로는 혈관종, 혈관내피세포종, 혈관지방종, 과오종, 성숙 기형종 등이 있을 수 있다. 모두 간에서 발생하는 종양이지만 진단에 따라 치료나 예후가 전혀 다른 경우가 많으므로 간 종양의 정확한 조직학적 진단은 무엇보다 중요하다.

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4. 간모세포종 치료 (치료방법, 치료의 부작용, 재발 및 전이, 치료현황)

1) 간모세포종의 치료방법

■ 수술

 간모세포종에서 가장 중요한 것은 종양의 완전 절제를 시행하는 것이다. 수술을 통해 완전 절제를 시행하면 예후가 매우 좋은 것으로 알려졌지만 완전 절제를 시행하지 못하거나 원격 전이가 있는 경우에는 매우 예후가 불량하다고 알려졌다. 대개 진단시 약 50~60%는 종양의 완전 절제가 가능하다고 알려졌다. 진단시 완전 절제가 어렵다면 먼저 항암치료를 시행하여 종양의 크기를 줄인 후에 종양을 제거하기도 한다. 간은 매우 재생이 빠른 대표적인 장기로 종양과 함께 정상 간을 상당부분 제거해도 3~4개월만 지나면 간조직이 재생하여 정상적인 간 크기로 돌아온다. 진단 당시 매우 진행된 병기로 정상적인 간 조직을 남기고 완전 절제를 시행하는 것이 어렵다고 판단되는 경우 동종 간이식을 시행하는 경우도 흔히 있다.

■ 항암화학요법

 항암화학요법 역시 간모세포종에서 매우 중요하다. 항암화학요법은 종양의 크기를 줄여 수술을 용이하게 하고, 원격 전이를 막아주는 역할을 한다. 또한 이미 진단 시 원격 전이가 있는 경우에도 적극적인 항암화학요법을 통해 생존율의 향상을 기대할 수 있다. 흔히 쓰이는 항암제는 시스플라틴(cisplatin)과 독소루비신(doxorubicin), 5-플루로우라실(5-fliorouracil), 빈크리스틴(vincristine) 등인데 진단 당시의 병기와 위험군 등에 따라 이러한 약제들을 적절하게 병합하여 사용한다. 최근에는 이리노테칸(irinotecan) 등의 약제를 함께 사용하기도 한다.
 항암화학요법과 수술의 적절한 순서에 대해서는 미국 학자들과 유럽 쪽 학자들의 의견에 다소 차이가 있다. 미국의 간모세포종 전문가들은 먼저 수술적 절제를 시행한 후 완전 절제 여부에 따라 수술 후 항암화학요법과 필요 시 2차 수술을 시행하는 것을 선호하지만, 유럽의 간모세포종 전문가들은 생검을 통한 조직학적 진단 후에 수술 전 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 수술을 시행하는 것을 선호한다. 두 방법의 치료 성공률에는 큰 차이가 없다고 알려져 진단 당시 종양의 상태, 전이 여부 등에 따라 적절한 치료 순서를 선택하게 된다.

■ 방사선치료

 간이라는 장기의 특성상 간모세포종의 치료에서 방사선치료의 역할은 제한적이다. 종양의 완치를 기대하는 목적으로 1차 치료로서 사용되는 경우는 거의 없고 대개는 예후가 불량한 일부의 환자 혹은 진행된 병기에서만 제한적으로 사용된다.

2) 간모세포종 치료의 부작용

 간모세포종은 간에서 발생하는 암이기 때문에 거의 간의 일부분 또는 대부분을 절제해야 한다. 하지만 간이라는 장기는 우리 몸에서 가장 빠르게 재생하는 장기이며 수술로 간 조직의 75%를 절제해도 3~4개월만 지나면 다시 정상적인 간 크기로 돌아온다. 따라서 간 절제술 이후에 충분한 휴식을 취하면 간 기능은 대개 정상으로 돌아오는 경우가 많으므로 이에 대한 걱정을 하지 않으셔도 된다.

 다만 앞서 말한 바와 같이 진단 시 매우 진행된 병기로 종양의 완전 절제를 시행하면 정상적인 간 조직이 거의 남지 않을 것으로 우려될 때에는 동종 간이식을 시행하기도 한다. 이 경우에는 일반적인 간이식의 관리 지침에 따라 철저한 수술 후 관리를 시행해야 한다.

3) 간모세포종 재발 및 전이

 간모세포종의 재발을 조기에 발견하기 위해 항암화학요법을 마친 후 정기적인 추적 검사를 받아야 한다. 정기적인 혈중 알파-태아단백의 측정은 재발여부의 추적 관찰에서 무엇보다 중요한 검사이며 이와 함께 복부 초음파검사나 복부 전산화단층촬영(CT) 및 흉부 단순촬영(X-ray)이나 흉부 전산화단층 촬영(CT)을 정기적으로 받아야 한다. 특히 원발 병소(간) 이외에도 폐나 뼈 등에서 재발하는 경우가 있으므로 알파-태아단백의 상승 등 재발이 의심되는 경우 뼈스캔 검사나 양전자방출단층촬영(PET) 검사를 시행하는 것 역시 무엇보다 중요하다.

4) 간모세포종의 치료현황

 치료 경과를 결정하는 데 있어서 무엇보다 중요한 것은 진단시의 병기와 수술적 완전 절제 여부이다. 진단시 완전 절제가 시행된 1기 종양의 경우 거의 100%에 준하는 치료 성적을 얻을 수 있다. 2기 종양의 경우에도 90% 이상의 높은 치료 성공률은 보이지만, 수술적 완전 절제를 시행하지 못한 3기 종양의 경우 강력한 항암요법을 병행하여도 치료 성공률은 대략 55~60% 가량이다. 진단시 원격 전이가 있는 4기 종양의 경우 극히 불량한 예후를 보이며, 수술과 강력한 항암화학요법을 병행하여도 장기 생존율은 20% 가량에 불과하여 향후 더욱 발전된 치료가 필요한 실정이다.
 진단시 병기 못지않게 예후를 결정하는 데 있어서 중요한 것은 조직학적 아형인데 태아형인 경우에는 예후가 좋고 배아형이나 역형성형, 혼합형인 경우에는 예후가 불량하다고 알려져 있다. 그 외에도 진단시 연령이나 진단 당시의 알파-태아단백 수치도 예후에 영향을 주인 인자로 알려져 있다.

 

 

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